Кардиориск
Порок сердца: тетрада Фалло
4.6
06.04.2018
1446

Порок сердца: тетрада Фалло

Впервые сочетанный порок сердца был описан французским патологоанатомом Фалло еще в 1888 году. Тогда эта аномалия развития была неизлечимой и диагностировалась только после смерти. Современная кардиология способна не только улучшить качество жизни пациента, но и в некоторых случаях может полностью восстановить правильную работу сердца. Успех лечения во многом зависит от степени порока, но немаловажную роль играет и своевременная диагностика. MedAboutMe расскажет, как проявляет себя тетрада Фалло и чем может помочь операция на сердце.

Что такое порок сердца тетрада Фалло

Что такое порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сочетанный порок сердца, объединяющий четыре различные патологии. При этом по частоте это отнюдь не редкая аномалия развития, встречается она в 10% случаев всех врожденных кардиологических проблем. Характерно, что она никак не влияет на развитие плода, поскольку в перинатальный период дефекты не мешают работе миокарда и сосудов. Проблемы начинаются сразу после рождения, когда меняется система кровообращения (запускается малый круг кровообращения, при котором задействуются легкие) и в сердце четко разделяются потоки венозной и артериальной крови. Тетрада Фалло сочетает в себе патологии, которые как раз не позволяют этому произойти.

Порок сердца включает в себя:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло в перегородке не просто образовывается отверстие, она сама по себе развивается с патологией, поэтому часто просвет бывает достаточно крупный. Это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Стеноз легочной артерии, через которую венозная кровь поступает в легкие. Сужение просвета сосуда часто связано с патологией пульмонального клапана, недоразвитием его створок.
  • Десктрапозиция аорты. В норме через этот сосуд артериальная кровь поступает ко всем органам. У людей с пороком сердца аорта немного смещена — выходит не из левого желудочка, а расположена практически посередине и приподнята. Это также влияет на смешивание потоков — к артериальной, насыщенной кислородом крови, примешивается венозная.
  • Утолщение правого желудочка. У младенцев этот порок развития практически не заметен, но с ростом организма он склонен усугубляться. При тетраде Фалло кровь из правого желудочка перекачивается и в легочную артерию, и в аорту. Но поскольку легочная артерия дефектна, на аорту идет повышенная нагрузка. Утолщение стенки желудочка соответственно уменьшает его объем и это разгружает сосуды — так организм компенсирует патологии.

Тетрада Фалло относится к «синим» порокам, которые характеризуются сбросом венозной (темной) крови в артериальное русло. При этом малый круг кровообращения, в котором задействованы только легкие и сердце, постоянно недополучает необходимый объем крови.

Причины дефектов сердца: факторы во время беременности

Тетрада Фалло — порок, связанный с нарушением кардиогенеза еще на 2-8-й неделе беременности. Пусковым механизмом является как раз неправильное формирование аорты, при котором сосуд расположен выше, чем это необходимо. Впоследствии это влияет на формирование легочной артерии с патологиями — она вытягивается, что приводит к сужению просвета и неправильному росту клапана.

ДМЖП также обусловлено этими факторами. Кроме этого, при формировании сердца у организма не хватает необходимого строительного материала, поэтому перегородка получается не просто с отверстиями, а с существенными дефектами, в тяжелых случаях отсутствует практически полностью.

Следует отметить, что тетрада Фалло не мешает эмбриональному развитию, однако часто встречается у детей с другими врожденными отклонениями. Так, порок сердца характерен для пациентов с генетическими заболеваниями — синдромом Корнелии де Ланге (один из видов карликовости) и хромосомными патологиями, прежде всего, трисомиями (синдром Дауна, синдром Патау и другие).

Нарушения кардиогенеза иногда связаны с наследственностью, но часто факторами риска выступает образ жизни беременной женщины и внешние факторы. Среди наиболее распространенных причин:

  • Употребление алкоголя и наркотических средств.
  • Прием лекарств на ранних сроках беременности.
  • Инфекции во время беременности. Наибольшую опасность представляют краснуха, корь, скарлатина.
  • Отравление ядохимикатами.

Симптомы порока развития тетрады Фалло

Симптомы порока развития тетрады Фалло

Проявление признаков порока сердца очень зависит от тяжести патологии — величины дефекта межжелудочковой перегородки, степени сужения легочной артерии. В самых тяжелых случаях симптомы заметны уже после рождения. Но часто организму удается компенсировать дефекты, и тетрада Фалло не дает о себе знать несколько лет. В основном первые признаки проявляются в 2-3 года (классическое течение болезни) и связаны с кислородным голоданием, которое испытывает организм вследствие нарушения циркуляции крови. Среди характерных проявлений порока:

  • Синюшность. Цианоз особенно хорошо заметен на лице, пальцах, мочках ушей.
  • Одышка. Ребенок часто садится на корточки — в этой позе дыхание нормализуется.
  • Отставание в развитии.
  • Быстрая утомляемость.
  • Склонность к простудным заболеваниям.

Организм пытается компенсировать гипоксию, изменяя состав крови — в ней увеличивается количество эритроцитов, которые и отвечают за транспорт кислорода к клеткам. Это, в свою очередь, провоцирует рост мелких сосудов, особенно в конечностях. Поэтому у людей с возрастом развивается характерный признак пороков сердца «синего» типа — утолщенные пальцы в области дистальных фаланг. Симптом называют «барабанные палочки» (по форме пальцев) или «стекла часов» (по форме ногтей).

Крайне опасным проявлением тетрады Фалло являются циатонические приступы. При них вся поступающая венозная кровь (ненасыщенная кислородом) поступает в аорту и вызывает резкое кислородное голодание всего организма. При этом кожа ребенка заметно синеет, развивается сильная одышка, холодеют конечности, расширяются зрачки. Если приступ не купировать, может наступить потеря сознания с сильными судорогами. Пациентам с такими проявлениями показана срочная операция на сердце.

Диагностика и операция на сердце при тетраде Фалло

Заподозрить тетраду Фалло можно по характерным признакам, поэтому при подозрении на порок сердца нужно обязательно обратиться к кардиологу. Врач назначит такие обследования:

  • ЭКГ.
  • Эхокардиография.
  • Рентген грудной клетки.
  • Зондирование сердца.
  • Аортография.
  • МРТ.

Единственным эффективным методом лечения тетрады Фалло на сегодняшний день является операция на сердце. Медикаментозная терапия является лишь поддерживающей и помогает дождаться хирургического вмешательства. При тяжелой форме порока младенцам может быть назначена паллиативная операция, которая лишь немного устраняет патологии, но дает возможность пациенту дожить до полноценной коррекции. Основная операция на сердце проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. В ходе хирургического вмешательства восстанавливается межжелудочковая перегородка и расширяется просвет легочной артерии, при дефекте клапана он заменяется синтетическим. Несмотря на то, что операция может сопровождаться различными осложнениями, как правило, после нее пациенты способны восстановиться и вести полноценную жизнь. Прогноз ухудшается, если хирургическое вмешательство проведено позже 3 лет. Связано это с тем, что порок сердца тетрада Фалло с возрастом усугубляется.

Кардиология. Национальное руководства / под ред. Е. В. Шляхто. - 2015

Кардиогемодинамика у больных тетрадой фалло в операционном и после операционном периодах / Константинов Б.А., Сандриков В.А., Черепенин Л.П., Буравихина Т.А., Кожевников В.А., Иванов А.С. // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 1989. - Т. 65 №9. - с. 8-13