20.05.2019 1375

Гемохроматоз сердца: особенности болезни

Автор - врач общей практики

Машевич Евгения Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Практически все известные средства массовой информации хотя бы раз за свое существование касались такой проблемы, как дефицит железа в организме. О признаках анемии и лечении этого недуга выпущено множество научных передач и брошюр, об этой болезни знает практически каждый человек. Однако существует совсем другая, более редкая, но не менее опасная патология, связанная с избыточным накоплением железа в организме. Этот недуг отнюдь не так безобиден, как может показаться на первый взгляд: гемохроматоз сердечной мышцы может привести к крайне печальным последствиям для жизни и здоровья пациента.

Гемохроматоз: определение и причины развития болезни

Гемохроматоз сердца (он же пигментный миокардит) — это заболевание преимущественно наследственной природы, в основе которого лежит нарушение процессов обмена и утилизации железа в организме. В результате этого железо с избытком откладывается в сердечной мышце, поражая преимущественно миокард. Стоит отметить, что гемохроматоз — системное заболевание, при котором также страдают и другие органы (кожа, печень, эндокринные железы). Но при избыточном накоплении железа в организме в 90% случаев поражается сердце: в современной кардиологии это явление также называют «дегенеративным ржавением».

Согласно данным многих исследований, недуг является довольно редким: его диагностируют у 2-3 людей на 1000 человек населения. При этом мужчины страдают в 2-4 раза чаще, чем представительницы слабого пола. Средний возраст дебюта болезни — 45-65 лет. В зависимости от причины возникновения выделяют первичный наследственно-обусловленный гемохроматоз сердечной мышцы (связан с генетической мутацией, которая передается из поколения в поколение), а также вторичный (возникает на фоне приобретенных заболеваний, влияющих на обмен железа, или же в результате избыточного поступления микроэлемента в организм).

В нормальных условиях около 75% железа входит в состав гемоглобина, миоглобина, а также белков и биологически активных веществ, еще 25% находится в форме ферритина и гемосидерина (так называемое «депо» в печени, селезенке, мышечных волокнах, мозге). Уровень микроэлемента в организме регулируется его всасыванием в верхних отделах кишечника. При гемохроматозе резко увеличивается поглощение железа кишечным трактом, в результате чего оно откладывается в миокарде. Микроэлемент склонен взаимодействовать с другими веществами, на фоне чего оказывается повреждающее воздействие на сердце.

Основные симптомы заболевания

Основные симптомы заболевания

Симптомы недуга могут быть крайне разнообразны: это связано с тем, что гемохроматоз поражает также другие органы и ткани. Для заболевания характерно медленное течение и практически незаметное начало, неспецифичные жалобы на сильную утомляемость, снижение полового влечения, потерю массы тела. Также пациенты обращают внимание на незначительные боли в суставах, сухость и шелушение кожи, чувство тяжести в области правого подреберья.

Из специфических симптомов наиболее характерно для гемохроматоза изменение цвета кожных покровов. При болезни преимущественно поражается кожа лица, шеи, рук, подмышечная, паховая и аногенитальная зоны. Пигментация может варьироваться от бледно-серого до коричнево-медного цвета. Нередко выпадают волосы, деформируются ногтевые пластины, суставы верхних и нижних конечностей теряют подвижность.

Почти у всех пациентов увеличиваются печень и селезенка, развивается сахарный диабет первого типа (симптомы недуга включают в себя избыточную жажду, полиурию). Также страдает репродуктивная функция: многие больные жалуются на бесплодие, импотенцию, прекращение менструации.

При поражении сердечной мышцы она увеличивается в размерах, а сами пациенты ощущают давление за грудиной, периодически возникающие перебои в работе органа. В 90% случаев наблюдается падение артериального давления, развиваются периферические отеки. Прогрессирование болезни приводит к развитию острой или хронической сердечной недостаточности.