Эндокардит Леффлера: опасная болезнь сердца

Впервые болезнь сердца эндокардит Леффлера была открыта еще в 1936 году. Тогда ученый Вильгельм Леффлер описал два смертельных случая, при которых наблюдалось сильное поражение эндокарда — внутренней оболочки сердца. Со времени открытия прошло более 80 лет, но и сегодня не известны точные причины развития заболевания и не найдено эффективное лечение сердца. MedAboutMe расскажет, что известно современным врачам об эндокардите Леффлера.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Роль лейкоцитов в развитии болезни сердца

Болезнь сердца относится к группе специфических проявлений гиперэозинофильного синдрома, при котором в крови повышается количество эозинофилов. Эти кровяные тельца — одна из разновидностей лейкоцитов. В норме они не только не мешают организму, но и помогают бороться с инфекциями. Однако в случае патологии происходят два процесса: количество клеток возрастает, и одновременно с этим иммунитет человека начинает неадекватно реагировать на такие изменения, дегранулируя (разрушая) белые кровяные тельца. После чего происходит высвобождение большого количества катионных белков, которые и наносят вред тканям.

При эндокардите Леффлера страдает в первую очередь внутренняя стенка сердца (эндокард), однако может повреждаться и миокард (сама сердечная мышца). Под действием эозинофилов ткань перерождается в фиброзную и сильно утолщается. На последних стадиях болезни сердца она может разрастаться до 1 см в толщину. Все это сказывается на сократительной способности органа и на объёме его камер, прежде всего, одного или обоих желудочков. Как результат, развивается сердечная недостаточность, поскольку сердце не способно перекачивать необходимые организму объёмы крови.

Уменьшение объёма камер, а также повышенный уровень белков в крови, способствуют развитию еще одного опасного осложнения — появлению большого числа тромбов. Поэтому у больных сильно повышается риск инфарктов и инсультов.

Сегодня установить точную причину гиперэозинофильного синдрома пока не удается. Долгое время считалось, что к болезни сердца приводит плохое питание и поражение определенными гельминтами. Такой вывод был сделан на основании наблюдений тех регионов, в которых эндокардит Леффлера встречался чаще всего. Однако сейчас от этой теории оказались, теперь заболевание связывают с патологией иммунной системы, аутоиммунным процессом, который приводит к тому, что резко повышается число эозинофилов, и они подвергаются атаке других клеток организма.

Признаки болезни сердца на разных стадиях

Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, которое может быть вообще не диагностировано при жизни пациента. Связано это с тем, что происходящие патологические процессы некоторое время не беспокоят человека, а после приводят к внезапным инфарктам, инсультам, остановке сердца.

И все же кардиологи выделают некоторые признаки болезни сердца, отмечая, что эндокардит Леффлера проходит три стадии. Для каждой из них характерны свои симптомы:

• Некротическая (начальное поражение): боли в груди, потеря веса, одышка, отеки ног, постоянное покашливание, повышенное потоотделение и жар, желудочковая тахикардия.
• Тромбическая: развитие сердечной недостаточности, на фоне которой усиливаются признаки болезни сердца ранней стадии — боли, одышка, отечность, потеря веса и прочее. На этом этапе возможно кровоизлияние в селезенку.
• Фиброзная: поражение клапанов сердца, прогрессирование сердечной недостаточности, высокий риск инфаркта миокарда и ишемического инсульта.

Эндокардит Леффлера может протекать по-разному, это зависит от того, какая часть эндокарда поражается и в каком именно отделе развивается патология. Поэтому признаки болезни сердца могут отличаться от перечисленных. Так, при фиброзе левого желудочка кроме отеков и аритмий может наблюдаться асцит — накопление жидкости в брюшной полости.

Разрушение эозинофилов влияет не только на эндокард и миокард. Повышенный уровень белков в крови сказывается и на других органах. Поэтому косвенными признаками болезни сердца эндокардит Леффлера можно назвать такие:

• Поражение сетчатки (например, кровоизлияния вследствие повышенного количества тромбов).
• Увеличение печени и селезенки.
• Заболевания легких.
• Дерматозы.
• Невропатии.

Диагностика сердца при эндокардите Леффлера

Признаками болезни сердца эндокардит Леффлера является сочетание быстро прогрессирующей сердечной недостаточности и выраженной аритмии (как правило, тахикардии или мерцательной аритмии). Но в некоторых случаях заподозрить заболевание врач может в ходе профилактического осмотра, чаще случайно.

Пациенту назначаются следующие обследования:

• ЭКГ — обязательно диагностируется аритмия.
• ЭхоКГ (УЗИ сердца) помогает обнаружить кардиомиопатию — изменение сердечной мышцы. Также диагностика показывает наличие тромбов.
• Анализ крови — обязательно будет повышен уровень эозинофилов, при этом другие группы лейкоцитов будут или в норме, или в малом количестве.
• Гистология. Исследование тканей позволяет выявить эозинофильный миокардит или эндокардит.
• Рентген, КТ, МРТ. Диагностика проводится для уточнения данных ЭхоКГ.

Эндокардит Леффлера — редкая и достаточно сложная для диагностики болезнь сердца. Поэтому делать выводы на основании одного или двух исследований нельзя. Так, например, повышение эозинофилов может говорить о наличии инфекции или аллергической реакции. Мерцательная аритмия может быть как отдельным диагнозом, так и говорить о ряде других проблем с сердцем, а кардиомиопатия сама по себе может иметь множество причин.

Лечение сердца и прогноз

Эндокардит Леффлера очень сложно поддается терапии. Основная проблема при таком диагнозе — уменьшение уровня эозинофилов. Без этого лечение сердца не будет эффективным, поскольку ткани будут постоянно повреждаться. У большинства пациентов установить причину повышения лейкоцитов не удается, поэтому терапия носит скорее симптоматический характер.

Лечение сердца при эндокардите Леффлера направлено на компенсацию сердечной недостаточности и снижение риска тромбообразования. Больным прописываются:

• Диуретики.
• Антикоагулянты.
• Глюкокортикоиды.
• Иммуносупрессанты.

Больным также назначается операция, при которой удаляются поврежденные участки эндокарда и клапанов. Однако и такое лечение сердца является временной мерой, поскольку эозинофилия достаточно быстро приводит к новым фиброзным поражениям. К тому же сама операция достаточно сложная, смертность при ней составляет, по разным данным, 15-30%.

При классическом течении эндокардита Леффлера прогноз крайне плохой, пациенты умирают в первый год после постановки диагноза. В том же случае, если причины болезни сердца все же установлены и выявлен фактор, вызывающий гиперэозинофилию, после снижения уровня лейкоцитов назначается последующее лечение, которое может продлить жизнь.