Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций (деменция – приобретенное слабоумие) позднего возраста. Она характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном (45-60 лет) или старческом возрасте (после 75 лет), неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также характерным комплексом нейропатологических признаков. Течение болезни характеризуется длящимся годами неуклонным ухудшением состояния больного, которое приводит к его инвалидизацией с потерей способности к самостоятельной жизнедеятельности и, в конечном итоге, к гибели. Симптомы Симптомы болезни Альцгеймера - это постепенно прогрессирующие снижение памяти, нарушения мыслительных процессов, ориентации в пространстве и времени, неспособность к обучению, изменения личности, приводящие к её полному распаду. Нарушение памяти и когнитивных функций выражены настолько, что они вызывают снижение социальной и профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем. Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций. При этом отсутствуют данные клинического и специальных исследований, которые могли бы указывать на наличие расстройства памяти и когнитивных функций, обусловленных каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы. Признаки перечисленных когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера выявляются вне состояний помрачения сознания. В течение болезни выделяются три основные стадии - мягкой, умеренной и тяжелой деменции. Иногда дополнительно выделяют доклиническую стадию и стадию умеренно-тяжелой деменцией (промежуточная между умеренной и тяжелой). На стадии умеренно выраженной деменции преобладают признаки амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга - симптомы дисмнезии (ослабление памяти), дисфазии (расстройство речи), диспраксии (нарушение целенаправленных двигательных актов) и дисгнозии (ухудшение интеллектуального фунционирования). На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти. На стадии тяжелой деменции состояние больных характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. На заключительном этапе тяжелого слабоумия разрушается вся психическая деятельность больных, присутствуют тяжелые неврологические расстройства, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередко отмечаются эпилептические припадки, происходит развитие вынужденной ("эмбриональной") позы и контрактур. У больных с тяжелой сенильной деменцией конечный этап обычно формируется вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаще всего пневмонии. На этом фоне быстро развивается тяжелые дистрофические нарушения вплоть до кахексии (полного истощения). В самом финале болезни больные не разговаривают, не понимают обращенную к ним речь, не могут ходить и испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Формы Формы болезни Альцгеймера - ранним (до 65 лет) и поздним началом (после 65 лет). Выделяют также атипичную болезни Альцгеймера (деменции смешанного типа). По тяжести течения выделяют предеменцию (небольшие когнитивные нарушения, нарушение памяти), раннюю деменцию (нарушение памяти прогрессирует, особенно страдает способность запоминать недавние события), умеренную деменцию (прогрессирует нарушение когнитивных функций, нарастает зависимость от посторонней помощи, больного нельзя оставлять долго без присмотра, он не способен самостоятельно одеться), тяжелую деменцию (происходит утрата речи, отмечается неспособность к простым действиям, пациент прикован к постели). Причины Причина болезни Альцгеймера точно не установлены. Болезнь была впервые описана в 1907 немецким врачом-психиатром А. Альцгеймером. Это самая частая из форм приобретенного слабоумия. Нередко болезнь остаётся нераспознанной. Ошибочно считать её возрастным заболеванием, поскольку в основе болезни лежит процесс дегенерации нервных клеток, а не атеросклероз сосудов, что характерно для пожилых людей. А. Альцгеймер выделил ведущий патоморфологический признак заболевания – наличие сенильных бляшек, обнаруживаемые в мозге умерших больных. Бляшки образованы главным образом бета-амилоидным белком. Согласно современным представлениям, болезнь Альцгеймера является генетически детерминированным заболеванием. Выявлены 4 гена, носительство которых связывают с высоким риском развития заболевания – ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21), пресенелин-1 (хромосома 14), пресенелин-2 (хромосома 1), ген, ответственный за синтез аполипопротеина Е-4 (хромосома 19). Носительство генов, кодирующих синтез пресенелина-1 и пресенелина-2 означает почти 100% возникновение болезни Альцгеймера в промежутке между 40 и 65 годами жизни (пресенильная форма). Считается, что патофизиологические процессы при болезни Альцгеймера до появления первых клинических признаков протекают длительное время. В их основе лежит накопление и отложение бета-амилоида (фрагмент трансмембранного белка, присутствующего в нейронах и в норме) в клетках головного мозга, что приводит к нарушению работы синапсов, передачи нервных импульсов и гибели нейронов. Еще одной из возможных причин развития болезни Альцгеймера, по мнению некоторых авторов, является накопление в нейронах другого специфического белка – тау-протеина. При болезни Альцгеймера данный белок претерпевает биохимическое изменения (происходит его гиперфосфорилирование - избыточное присоединение фосфора к белку) и в измененном виде накапливается в нейронах. Это приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами с последующим их разрушением. В настоящее время оба описанных процесса (с участием как бета-амилоида, так и тау-белка) совместно рассмотрение в качестве причины болезни. По-видимому, бета-амилоиду принадлежит роль инициатора развития болезни Альцгеймера. Однако, после того как этот белок вызвал начальные патологические изменения, дальнейшее течение заболевания определяет тау-белок. Повышенный риск возникновения спорадической формы болезни Альцгеймера в настоящее время связывают и с усиленной экспрессией в тканях мозга гена аполипопротеина Е (АроЕ). Было показано, что АроЕ связывается с бета-амилоидом и вместе c ним образует сенильные бляшки.