Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова

Советы врача советы врача, здоровье
shutterstock.com

Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.

Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона

  • Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
  • Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В5.
  • Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
  • Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
  • Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.

Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта

  • При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
  • Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
  • Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
  • При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.

Диета при болезни Вильсона-Коновалова

Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.

Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:

  • большое количество легкоусвояемых белков;
  • жизненно необходимый уровень углеводов;
  • ограниченное количество жиров;
  • много сложных углеводов;
  • предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.

Важно правильно готовить пищу:

  • измельчать до или после приготовления,
  • варить,
  • на пару,
  • запекать.

Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:

  • бобовые,
  • минеральную воду,
  • щавель,
  • ракообразных,
  • курицу,
  • кофе,
  • баранину,
  • утку,
  • печень,
  • колбасные изделия,
  • болгарский перец,
  • орехи,
  • грибы,
  • какао,
  • мед.
13 Октября 2015 Советы врача Светлана Светлова советы врача, здоровье
Комментарии
Для того чтобы оставить комментарий необходимо авторизоваться или зарегистрироваться на сайте.
Записаться на прием
Для получения квалифицированной помощи
Вы можете записаться на прием к врачу
  • Проверьте свои симптомы;
  • Узнайте о возможных заболеваниях;
  • Предупредите болезнь.
Проверить симптомы
  • База вопросов и ответов;
  • Отзывы и рейтинги врачей;
  • Консультации специалистов.
Задать вопрос врачу