Советы врача
Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова
4.3

Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова


Автор
Светлана Светлова

Статью проверил эксперт

Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.

Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона

  • Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
  • Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В5.
  • Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
  • Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
  • Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.

Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта

  • При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
  • Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
  • Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
  • При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.

Диета при болезни Вильсона-Коновалова

Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.

Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:

  • большое количество легкоусвояемых белков;
  • жизненно необходимый уровень углеводов;
  • ограниченное количество жиров;
  • много сложных углеводов;
  • предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.

Важно правильно готовить пищу:

  • измельчать до или после приготовления,
  • варить,
  • на пару,
  • запекать.

Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:

  • бобовые,
  • минеральную воду,
  • щавель,
  • ракообразных,
  • курицу,
  • кофе,
  • баранину,
  • утку,
  • печень,
  • колбасные изделия,
  • болгарский перец,
  • орехи,
  • грибы,
  • какао,
  • мед.

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. - 2015

Болезнь Вильсона-Коновалова / Ерёмина Елена Юрьевна // Вестник современной клинической медицины. - 2011. - Т.4,вып.1