Муковисцидоз

Наименование и код в МКБ-10

E84 Кистозный фиброз

Симптомы

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. 70 % случаев муковисцидоза выявляются в течение первых 2 лет жизни ребёнка.

При муковисцидозе в основном поражаются легкие, поджелудочная железа, печень, кишечник и репродуктивные органы у мужчин.

У здорового новорождённого первородный кал (меконий) отходит на первые, реже — вторые сутки после рождения. У больного ребёнка отсутствует выделение мекония. Ко второму дню жизни ребенок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью желчи. Через 1—2 дня состояние новорождённого ухудшается. Кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор (упругость) тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью и адинамией (неподвижностью), нарастают симптомы интоксикации.

При объективном обследовании отмечаются одышка и частые сердцебиения. Осложнением мекониевой непроходимости может быть перфорация (нарушение целостности) кишечника с развитием мекониевого перитонита (воспаления брюшины). Нередко на фоне непроходимости кишечника у больных муковисцидозом на 3—4 сутки жизни присоединяется пневмония (воспаление легких), которая принимает затяжной характер.

Первыми симптомами бронхолёгочной формы му